Ny professor skal styrke behandlingen af kroniske lungesygdomme hos børn
Overlæge Kim G. Nielsen fra Dansk BørneLungeCenter, som er en del af BørneUngeKlinikken i Juliane Marie Centret på Rigshospitalet., er udnævnt til professor i pædiatri og pædiatrisk pulmonologi. Han skal forske i kritiske lungesygdomme hos børn og unge.
Kritiske lungesygdomme kan være medfødte eller ramme barnet meget tidligt - og derved løbende forvolde skade på lungerne i resten af barnets liv. Dette udgør en kritisk trussel mod normal udvikling af lungerne og medfører høj risiko for svær nedsættelse af fysisk aktivitet, nedsættelse af livskvalitet og lungefunktion. I værste tilfælde giver sygdommene risiko for at dø i barnealderen.
Kim G Nielsen skal via et fem-årigt professoratet styrke og videreudvikle forskningen i kritiske lungesygdomme hos børn og unge i Danmark. Både i forhold til bedre forebyggelse, tidlig diagnostik, relevant monitorering, korrekt behandling og sammenhængende forløb for kritiske lungesygdomme.
Professoratet er finansieret af Børnelungefonden, som støtter forskning, aktiviteter og information til lungesyge børn og deres familier.
Forskningen er især koncentreret omkring følgende kritiske lungesygdomme hos børn og unge.
- Cystisk fibrose (CF)
- Bronchoplumonal dysplasi (BPD)
- Primær ciliedyskinesi (PCD)
- Diffus interstitiel lungesygdom (chILD)
- Luftrørsmisdannelsen tracheomalaci.
- Bedre metoder til målinger af lungefunktion
Et område, der har særlig opmærksomhed i professoratet, er at sikre korrekt udvælgelse og anvendelse af lungefunktionsmetoder til den enkelte sygdom.
"Hvis vi måske kunne bruge den moderne lungeudvaskningsteknik ’multiple breath washout (MBW)’ allerede fra spædbarnsalderen hos nyfødte med CF, ville vi fx kunne understøtte aggressiv terapi og monitorering allerede i barnealderen. Dette ville forhåbentligt kunne bidrage til at udsætte blivende lungeskader betragteligt," siger Kim G. Nielsen, som har også et andet mål med forskning i lungefunktionsmetoder:
"Vi håber at kunne udvikle eller finde følsomme testmetoder, der kan afsløre den lungeskadelige vandbakterie Pseudomonas Aeruginosa. Hvis vi ved hjælp af en helt ny raffineret sekretanalyse for bakteriens sporstoffer (pyocyanin) kan finde bakterien langt tidligere end ved de almindelige metoder, kan vi sætte ind med behandling med antibiotika tidligere end nogensinde før, og dermed bremse lungedestruktionen yderligere."
Fimrehårssygdommen primær ciliedyskinesi (PCD) diagnosticeres ofte først i 5-års alderen, fordi man endnu ikke har fundet sikre screeningsmetoder, der kan finde sygdommen inden debut. Som en del af professoratet vil Kim G. Nielsen undersøge, om man ved brug af nyudviklet metode til ultrahurtig måling af nitrogenoxid (NO) i næsen kan diagnosticere PCD endnu tidligere.
Kim G. Nielsen vil derudover sammen med nationale og internationale eksperter på området gå i gang med en kortlægning af alle genfejl ansvarlige for PCD og derved skabe grundlag for en potentiel fremtidig screeningsmetode i Danmark.
"Ligesom ved CF har vi en stærk forhåbning om, at tidlig diagnose vil kunne forhindre en del af de blivende lungeskader, forklarer Kim G. Nielsen. Forskning i PCD-mutationerne kan meget vel udløse en sekundær gevinst i form af ny mutationsspecifik behandling, baseret på messenger RNA," forklarer han.
Det sidste fokusområde i professoratet er behandling af den medfødte misdannelse i det store luftrør, tracheomalaci i forbindelse med spiserørsforsnævring. Behandlingen leder ofte til svær invalidering trods i øvrigt normale lunger. Dette er et forsømt område med behov for en væsentlig forskningsindsats med henblik på at kunne at reducere eller ophæve luftvejsobstruktionen tidligt i livet, og især et behov for korrekt behandling og sammenhængende forløb på nationalt niveau.
Forskningen i kritiske lungesygdomme hos børn og unge sker i et samarbejde mellem forskere fra både Odense Universitetshospital, Rigshospitalet og Skejby Universitetshospital.