Ny dansk retningslinje for sarkoidose sætter fokus på træthed

Der er kommet større fokus på træthed i den opdaterede danske vejledning for diagnostik og behandling af patienter med sarkoidose, som blev præsenteret på Dansk Lungemedicinsk Selskabs årsmøde i november af speciallæge Janne Møller.

Over tid er der også kommet øget fokus på hvem, hvornår og med hvad, man skal behandle patienter med sarkoidose. Her spiller risiko for død eller organsvigt samt svækkelse af livskvalitet en stor rolle, forklarer Janne Møller, der er overlæge ved Center for Sjældne Lungesygdomme, Aahus Universitetshospital, og medforfatter til retningslinjen.

”Som vi har skrevet i den opdaterede guideline, har mange patienter ikke behov for behandling. Hvis de får brug for det, er førstelinjebehandling steroid altså binyrebarkhormon, og så kan man lægge nogle mere avancerede behandlinger til ved yderligere behov. Men man bør nøje overveje, om der reelt set er indikation for at behandle dem. For der følger bivirkninger med medicinen,” siger hun til Respiratorisk Tidsskrift.

”Vi har naturligvis kigget på de internationale guidelines og i det Europæiske Lungeselskabs (ERS) vejledning er evidensen for behandling opsummeret, men der er ikke ændret meget ved behandlingsalgoritmen ud over tilføjelse af behandling og udredning af træthed. I den danske anbefaling har vi også inkluderet en systematisk tilgang til patienternes træthed,” tilføjer Janne Møller.

Hun bemærker, at der generelt ikke er kommet meget ny evidens indenfor sarkoidose, men at der har været opdateringer fra de amerikanske, britiske og europæiske lungeselskaber.

"Det er opdateringer, som er med til at systematisere måden, vi tilgår udredning og behandling af sarkoidose,” forklarer Janne Møller.

Træt, træt, træt

Træthed rammer omkring 50 til 80 procent af patienter med sarkoidose – også uden at man kan måle sygdomsaktivitet i hverken lunger, blodprøver eller på røntgenbilleder. Men fatigue korrelerer ifølge specialisten dårligt med den øvrige sygdomsaktivitet, ligesom det ofte har negativ indflydelse på patienters livskvalitet.

”Træthed hos patienterne kan skyldes mange faktorer, herunder subklinisk sygdomsaktivitet og medikamentelle bivirkninger, ligesom angst og depression kan influere,” fortæller Janne Møller, som i sit oplæg yderligere pegede på, at patienterne naturligvis bør have graden af fatigue vurderet og behandlet.

”Nogle patienter lider af søvnforstyrrelser, mens andre måske har anæmi, D-vitamin mangel, forhøjet kalk i blodet eller diabetes. Og det kan vi behandle. Desuden anbefales fysisk træning til alle patienter med sarkoidose,” lyder det fra Janne Møller, som i den opdaterede retningslinje har inkluderet ny evidens fra et dansk registerstudie, der viser en stigende tendens i antallet af danskere, der blev ramt af multisystem sygdommen fra 2001 til 2015.

Øget forekomst af danskere med sarkoidose

Data fra den danske forskning viser, at gennemsnitsalderen for sarkoidose-diagnosen er 46 år, og blandt de diagnosticerede er der en lille øget andel af mænd, som får diagnosen sarkoidose.

”Der har været en stigende incidens af sarkoidose mellem 2001 og 2015, hvor incidensen var 11,3-14,8 per 100.000 indbyggere, en del af forklaringen er et øget antal diagnostiske undersøgelser. Med andre ord er der blevet diagnosticeret omtrent 640 nye tilfælde årligt,” siger Janne Møller.

Hun oplyser, at prævalensen er 77 per 100.000 indbyggere, og at der er en lille overvægt af mænd, idet 56 procent af nydiagnosticerede er mænd.

”Man kender ikke den præcise årsag til, at man får sarkoidose, men der er hypoteser om, at man er genetisk disponeret for at få det. Og så skal der sandsynligvis en udefrakommende faktor til at tricke det her immunrespons, som det jo er,” forklarer Janne Møller og pointerer, at der er flere ting, man bør have for øje, hvis man mistænker sarkoidose hos en patient.

Svær sygdom at diagnosticere

For ifølge Janne Møller er det en vanskelig sygdom at opdage og ikke mindst at diagnosticere, hvilket hun også fortalte om på årsmødet:

”Sarkoidose er en udelukkelsesdiagnose, og derfor har man aldrig en 100 procent sikker sarkoidose-diagnose, men en sandsynlig en,” siger Janne Møller.

En del patienterne får ingen symptomer, forklarer hun, og blandt dem opdages sygdommen nogle gange tilfældigt, eksempelvis hvis der foretages røntgenbillede af lungerne i forbindelse med operation eller i anden anledning.

”Der en lang række andre sygdomme, der præsenterer forandringer tilsvarende sarkoidose, og de bør udelukkes, hvilket blandt andet kan ske ved biopsi. Men en af de ting, vi specificerer i den opdaterede anbefaling, er, at der også er enkelte tilfælde, hvor man kan undvære at lave en biopsi. Sygdommen kan præsentere sig ved Löfgren syndrom, hvor patienten har en klassisk debut-manifestation af sygdommen med erytema nodosum, altså hududslæt, forstørrede lymfeknuder og hævede led og ledsmerter. Ved den række symptomer behøves en biopsi ikke for at understøtte diagnosen,” siger Janne Møller og minder om, at hvis den praktiserende læge mistænker sarkoidose hos en patient, bør denne naturligvis have taget blodprøver og røntgenbillede af lungerne.

”Men vigtigst af alt er at henvise videre til lungespecialister, da omtrent 90 procent af patienterne er ramt på lungerne. I tilfælde med hævede led henvises der typisk videre til en reumatolog, derfor kommer patienter med sarkoidose ind i systemet på forskellig vis. Men fortsat udredning, opfølgning og eventuelt behandling hos en specialist er vigtigt,” siger Janne Møller.