Skip to main content

Kardiologisk Tidsskrift

Sjælden og alvorlig lymfesygdom kan nu opereres i Danmark

Skrevet af Maiken Skeem den i kategorien Hjertekar.

Et samarbejde med verdens førende eksperter i USA kan give danske patienter med sjælden lymfesygdom et helt nyt liv. Også patienter fra lande i Europa kan få glæde af operationen, hvor man gennem maveskindet lukker lymfekar med lim.

De kan give ekstrem træthed og være livstruende. Musklerne svækkes, kroppen bliver tynd af underernæring, og de hyppige mavesmerter kan være kraftige. Ben og mave hæver, immunforsvaret lider, og hormonproduktionen går næsten i stå. 

Sådan kan symptomerne se ud hos patienter med en række sjældne lymfesygdomme, der indtil for nylig ikke var mulige at behandle i Danmark. Lægerne kendte knap nok til sygdommene for få år siden. Men takket være et tæt samarbejde med en af verdens førende eksperter på området, børnehjertelæge Yoav Dori fra Children’s Hospital of Philadelphia i USA, er det lykkedes at behandle foreløbigt ni patienter i Danmark, fortæller professor i børnehjertekirurgi Vibeke Hjortdal fra Afdeling for Hjerte- og Lungekirurgi. 

Gummiagtige snore i lungerne

Vibeke Hjortdal

”Patienternes liv er svært påvirket, og mange kan næsten ikke foretage sig noget. Nogle er så syge, at de vil dø i løbet af få år, hvis de ikke bliver opereret, selvom det er unge mennesker. Men et par måneder efter operationen har de fleste fået det markant bedre, og det bekræfter os i, at det er vigtigt at kunne tilbyde dem en behandling,” siger Vibeke Hjortdal.  

De seneste 15 år har en del af Vibeke Hjortdals forskning kredset om lymfesystemet. Interessen blev vakt, fordi et sygt lymfesystem kan være en sjælden komplikation hos mennesker, der har en medfødt hjertesygdom. Hos nogle vil lymfekar gnave sig ind i luftvejene, så lymfevæsken stivner i lungerne og bliver til gummiagtige snore, der giver risiko for kvælning, når de hostes op. Hos andre borer lymfekarrene sig ind i tarmen, så afføringen bliver diarréagtig og tager lymfevæskens mange næringsstoffer med sig, uden at kroppen får gavn af dem.

Behandlingen består af en eller to operationer, der kan vare fra morgen til aften, fortæller Michael Rahbek Schmidt, der er overlæge i Afdeling for Hjertesygdomme og står for indgrebene i Danmark. 

Lymfekar limes gennem maveskindet

”Operationen er teknisk set uhyre vanskelig. Vi lukker lymfekarrene med lim, hvilket kræver, at vi går gennem maveskindet 10-20 gange og kører den bedøvede patient til scanning indimellem. Undervejs får vi hjælp af radiologer og mavetarmspecialister, der sikrer, at vi ikke laver ballade ved galdevejene, så det er en operation, der kræver samarbejde af mange kompetencer,” siger Michael Rahbek Schmidt, der også arbejder sammen med børnelæger og børneanæstesipersonale, fordi lymfepatienterne typisk er 15-25 år. 

I den anden del af operationen indopereres et rør, som gør det lettere for lymfevæsken at løbe tilbage i blodbanen. Patienterne er indlagt i op til 12 dage og kan have meget ondt efter indgrebene. 

Tilbage til et næsten normalt liv

”Det er en stor og svær omgang for både dem og os, men når man ser effekten, er det det hele værd. De har det virkelig skidt og får det meget bedre. Vi har fået så mange positive tilbagemeldinger, og det hele giver mening, når de unge mennesker kan komme tilbage og få et næsten normalt liv,” siger Michael Rahbek Schmidt. 

Behandlingen er stadig ny og sjælden på verdensplan. Ifølge Vibeke Hjortdal fordi området ikke er undersøgt særligt grundigt. Af samme grund ved hun ikke, hvor mange patienter, der på sigt kan få glæde af behandlingen. 

”Måske er det 20 om året, måske flere. Nogle risikerer at danne nye lymfekar, der skal opereres igen. Ambitionen er, at vi i første omgang kan udføre operationerne uden amerikansk assistance, og i fremtiden håber vi at hjælpe patienter fra andre europæiske lande.”

Patienter fra Norge og Holland er blandt de ni, der allerede er blevet behandlet.